التهاب الشبكية الصباغي هو أكثر أمراض الشبكية الوراثية انتشارًا لدى البشر، بمعدل انتشار شخص واحد من بين 4000 شخص حول العالم. تظهر أعراضه الأولى بين عمر العاشرة والعشرين بفقدان الرؤية الليلية عادةً. لذلك يضيق مجال الرؤية إلى “الرؤية النفقية” ليؤدي في النهاية إلى الإصابة بالعمى بعمر الأربعين تقريبًا. يتصف هذا المرض بتنكس الخلايا الحساسة للضوء، أو ما يسمى بمستقبلات الضوء.

وهذه الخلايا العصبية المتخصصة للشبكية مسؤولة عن تحويل الضوء إلى إشارة عصبية. يتكون الجزء الخارجي من الخلية من مجموعات أقراص حيث توجد الأصباغ الحساسة للضوء. أما الجزء الداخلي فيتكون من كل آليات الأيض الضرورية لوظائف الخلية ومرتبطة بالجزء الداخلي من الهدبة الرابطة.

سحابات القرنية الجزيئية

ترتبط جميع التغييرات في جينات البروتينات الأربع التي تقع في هذه الهدبة الرابطة، مع الباثولوجيا الشبكية التي تسبب تنكُّس مستقبلات الضوء. تعرّف على هذه البروتينات الأربع معمل بول جيتشارد وفرجيني هاميل من قسم الأحياء الخلوي والجزيئي بكلية العلوم. وهي موجودة في المريكزات، إذ تتكون الأسطوانات الهيكلية من أنيبيبات وتوجد في جميع الخلايا الحيوانية.

ويشرح لنا فيرجيني هامل، آخر مؤلف للدراسة: “في المريكز، تضمن هذه البروتينات ائتلاف الأنيبيبات المختلفة إذ تؤدي دورها مثل السحَّاب. ونتساءل ما إذا كانت لا تؤدي نفس الدور في البنيات الأنبوبية للهدبة الرابطة”.

ملاحظات بدقة غير مسبوقة

تمكن العلماء من ملاحظة نسيج الشبكية بدقة لم تُحقق من قبل، بفضل التقنية الميكروسكوبية الموسعة التي حسنها فيرجيني هاميل وبول جيتشارد، التي تسمح للخلايا بالانتفاخ دون تشويهها. وركز علماء الأحياء على بنية الأهداب الموصلة على الفئران التي لم يحدث لديها تغيير في جينات البروتينات الأربع المذكورة سابقًا. وسُجلت هذه الملاحظات بمراحل مختلفة من حياتهم. ويشرح أوليفر ميرسي، الباحث في قسم الأحياء الخلوية والجزيئية والمؤلف الأول لهذه الدراسة: “في غياب التحول، اكتشفنا أن هذه البروتينات تؤكد الائتلاف بين الأنيبيبات الدقيقة بتشكيل سحاب يُغلق كلما بدأ التطور، كما رأينا سابقًا في المريكزات”.

وعلى الجانب الآخر، عندما يتحول جين هذا البروتين، رغم ظهور بنية المريكزات طبيعية بالأيام الأولى، تصبح أقل ارتباطًا ببعضها البعض تدريجيًا. وكان لدى الفئران المصابة البالغة مريكزات تنفصل عن بعضها البعض تدريجيًا لتنهار في النهاية مسببة موت مستقبلات الضوء.

تجديد السحاب الجزيئي لمنع موت الخلايا

أدى هذا العمل إلى فهم أفضل لالتهاب الشبكية الصباغي على المستوى الجزيئي والبنيوي، الذي يسمح بالتوصل إلى علاجات توقف تنكُّس الخلايا.

يقول بول جيتشارد، المؤلف المساعد بالدراسة: “بحقن المرضى المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي بالبروتين، يمكننا تخيُّل أن السحاب الجزيئي يمكن تجديده بتأكيد الكمال البنيوي لمريكزات الأهداب الموصلة. وبهذا نمنع موت خلايا مستقبلات الضوء. ونقيم هذا المنهج بالتعاون مع زملائنا من جامعة لوزان ومستشفى جوليس جونين لأمراض العيون”.

 المصدر: https://medicalxpress.com

ترجمة: سهير محمد

مراجعة وتدقيق: عبدالله الحربي

لينكد إن: abdullahalharbi